三庚酸酯或可治疗1型式转运体缺陷综合征

脊髓代谢紊乱的机制与征状复杂，由于许多问题仍然未知，所以病患极为不方便。但会情况下，是脊髓能量代谢的主要原料。1HG外周瑕疵性疾病（G1D）由于SLC2A1等位基因的突变，最终避免诱发渗入减少。

G1D常会观感为哮喘心脏病与EEG棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模HG中，G1D一系列不可或缺大脊髓功能瑕疵，常会独立于钾离子相关的GLUT1外周障碍，而增加脊髓组织内浓度可以减轻征状。作者指出这些发现意味著与人类G1D疾病相关，因此可以尝试发展加强脊髓流入或提供有效替代底物的病患方式。

目前用于G1D的哮喘乳制品疗法，仅能减轻2/3病人的运动障碍或哮喘心脏病，而且并非普遍一般来说。有研究成果结果显示，与生酮乳制品病患方式反之亦然的，如三庚酸醇等矿物质会通过回补重排，不足之处TCA（三羧酸反向）的两边衍生物，从而起主导作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中心的研究成果者们，进一步开展非商业性、开放标签系列的科学研究成果，对三庚酸醇病患方式进行评核。研究成果结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究成果合共纳入14名未接受生酮乳制品病患的1HG外周瑕疵性疾病的成年人与。干预方式为，在实验者日常会乳制品中不足之处食品级三庚酸醇。

由于大多哮喘心脏病不明显，病人或亲属的好像不足以用于评核。因此，研究成果者用到分析方式EEG、大脊髓社会学、血液分析、脊髓新陈代谢的核磁合共振检查等方式。

研究成果结果显示，1名实验者（7%）无法显现出来棘波；而其他实验者在应用三庚酸醇后，棘波经济指标远超70%，大部分病人大脊髓心理观感以及脊髓新陈代谢增加。11名病人（78%），长期以来用到三庚酸脂后未显现出来过敏重排。3名实验者（21%）观感为胃肠道征状，1（7%）名实验者病患中断。

结果定时，三庚酸脂可以对G1D病人的主要大脊髓功能产生有利影响。另外，研究成果的判读高效率可以构成一个不可或缺的构建，来评核代谢性脊髓病（两边代谢衍生物障碍）的病患方式。

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编辑： neuro207