三庚酸酯或可治疗1DF转运体缺陷综合征

神经代谢紊乱的有助于与患者多样，由于许多问题仍然未知，所以疗法较为困难。较长时间情况下，是神经能量代谢的主要精制。1HG依赖HG毛病综合症（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致神经内渗入提高。

G1D常观感为帕金森氏症心脏病与神经电图棘波。值得注意的是，在G1D人体内模HG中的，G1D一系列举足轻重神经功能毛病，常独立于血神经屏障相关的GLUT1依赖HG心理障碍，而增加神经组织内浓度可以减轻患者。作者认为这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以尝试发展加强神经输送到或提供者有效替代底物的疗法法则。

目前用于G1D的帕金森氏症菜肴疗法，仅能减轻2/3患者的运动心理障碍或帕金森氏症心脏病，而且并非普遍空腹。有分析显示，与生酮菜肴疗法作法相反的，如三庚酸衍生物等糖类但会通过回补反应，补充TCA（三亚胺周而复始）的中的间产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中的心的分析成果们，进一步开展非商业性、对外开放页面系列的医学分析，对三庚酸衍生物疗法法则进行评量。分析结果应用软件刊载于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

分析合计不属于14名未放弃生酮菜肴疗法的1HG依赖HG毛病综合症的学童与。干预手段为，在测试者日常菜肴中的补充食品级三庚酸衍生物。

由于多半帕金森氏症心脏病不明显，患者或家属的仿佛不足以用于评量。因此，分析成果适用系统性神经电图、神经心理学、血液分析、神经环境温度的核磁合计振检查等手段。

分析显示，1名测试者（7%）未出现棘波；而其他测试者在应用三庚酸衍生物后，棘波降幅达70%，仅有患者神经心理观感以及神经环境温度增加。11名患者（78%），长期适用三庚酸啮后未出现药物。3名测试者（21%）观感为胃肠道患者，1（7%）名测试者疗法中的断。

结果提示，三庚酸啮可以对G1D患者的主要神经功能产生有利影响。另外，分析的观察指标可以构成一个举足轻重的框架，来评量代谢性神经病（中的间代谢产物心理障碍）的疗法法则。

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编辑： neuro207